突発性肺線維症

どうも、担当者のヤマケンです→今回の疾病はいったいどのような病態なのでしょうか？それでは皆さん、御一緒に診ていきましょう。

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どんな病気？

　突発性肺線維症（とっぱつせいはいせんいしょう）とは…原因不明の慢性進行性の間質性肺疾患の一つで、肺が持続的に炎症や損傷を受けた結果、肺組織が線維化（硬くなってしまう）ことで呼吸機能が徐々に低下していく病気です。特に肺の下部や肺の外縁部から線維化が進行し、酸素を取り込む能力が失われていきます。

１.原因

　原因とは…病気の発症メカニズム（病因論）の中でその役割が科学的に証明されることで認識され、複数の要因が相互に影響し合って病気を引き起こす場合もあり、それは 誘因／危険因子 として区別され「その疾患を成立させるために必要で且つ十分な条件」と定義できます。

　以上を踏まえると、突発性肺線維症においては以下のような因子がリスクとして関与していると考えられています。

• 加齢（60歳以上に多い）
• 喫煙歴
• 遺伝的要因（家族性肺線維症）
• 環境要因（粉じん／金属／カビ の長期曝露）
• 胃食道逆流症（微小誤嚥による肺損傷）

２.症状

　症状とは…患者自身が主観的に認識する身体的または精神的な異常のことを指し、これは医療者が観察可能な徴候（しるし）と区別され⇒痛み・疲労・吐き気・不安 など、患者の自覚に基づく訴えが中心です。

　症状は病気の診断や治療方針の決定において重要な情報源であり、患者と医療者のコミュニケーションを通じて初めて明らかになる点が特徴で、突発性肺線維症においてはゆっくりと進行し、初期には目立たないこともあります。代表的な症状は以下の通りです。

• 労作時の息切れ（最も特徴的）
• 乾いた咳（持続的な咳）
• ばち指（指先の丸みが増す）
• 倦怠感／体重減少

進行すると安静時でも息苦しさを訴えるようになります。

３.治療

　治療とは…病気やケガなどの健康状態の異常を 改善／回復 させることを目的として行われる行為や介入を指し、具体的には⇒薬物療法・手術・リハビリテーション・心理的支援 などの方法が含まれ、症状の軽減／原因の除去／生活の質向上 を目指します。

　治療の本質は科学的根拠に基づき、患者個々の状況に応じた最適な介入を選択することにあり、突発性肺線維症において完全に治す方法は確立されていないが、進行を遅らせる治療が中心で以下になります。

｜薬物療法

薬物療法

• 抗線維化薬（進行を抑える効果あり）
• ピルフェニドン（商品名：ピレスパ）
• ニンテダニブ（商品名：オフェブ）

｜酸素療法

酸素療法

酸素不足を補い、日常生活の質を改善する。

｜呼吸リハビリテーション

呼吸リハビリテーション

• 肺機能の維持
• 体力保持
• 呼吸困難の軽減

｜肺移植

肺移植

若年者や重症例に対して検討される。

４.予防

　予防とは…病気が発生する前にそのリスクを減少させる、または病気の進行を抑制し健康を維持するための 行動／介入 を指し、これには⇒一次予防（発症の防止）・二次予防（早期発見と治療）・三次予防（病状の悪化防止）が含まれます。

　予防は個人の行動＋社会環境＋医療介入 の三位一体で行われるものであり、突発性肺線維症において確実な方法はありませんが、以下の習慣が発症リスクの低減につながる可能性があります。

• 禁煙の徹底
• 職業や生活環境における曝露回避（粉じん／カビ／化学物質）
• 定期的な健康診断＋肺機能のチェック
• ワクチン接種（インフルエンザ／肺炎球菌）による感染予防
• 胃食道逆流症の早期治療

突発性肺線維症は原因不明ながら進行性かつ致死的な肺疾患であり、早期発見と進行抑制が極めて重要です。近年では抗線維化薬の登場により病状の進行を遅らせる治療が可能となったものの、依然として予後不良な疾患の一つです。生活習慣の改善／定期的なチェック／早期対応 によって、より良いQOL（生活の質）の維持が期待されます。