Paget病

どうも、担当者のヤマケンです→今回の疾病はいったいどのような病態なのでしょうか？それでは皆さん、御一緒に診ていきましょう。

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どんな病気？

　Paget病（パジェット病）とは…骨の代謝異常を引き起こす疾患であり、骨が異常に大きくなったり変形したりすることが特徴です。骨の吸収と形成のバランスが崩れて脆弱な骨が形成されるため、骨折や関節の変形が起こりやすくなります。また、乳房や外陰部に発生するPaget病（パジェット病）もありますが、今回は骨のPaget病について説明します。

１.原因

　原因とは…病気の発症メカニズム（病因論）の中でその役割が科学的に証明されることで認識され、複数の要因が相互に影響し合って病気を引き起こす場合もあり、それは 誘因／危険因子 として区別され「その疾患を成立させるために必要で且つ十分な条件」と定義できます。

　以上を踏まえると、Paget病における正確な原因は不明ですが以下の要因が関連していると考えられています。

｜遺伝的要因

遺伝的要因

家族歴がある場合は発症リスクが高くなることが知られており、SQSTM1遺伝子の変異が関与していると示唆されています。

｜ウイルス感染説

ウイルス感染説

パラミクソウイルス（麻疹ウイルス／RSウイルス など）の持続感染が骨の異常な代謝を引き起こす可能性が示唆されています。しかし、ウイルス感染とPaget病の関連は完全には証明されていません。

｜環境要因

環境要因

食生活／生活習慣／特定の地域 で発生率の違いがあり、影響している可能性があります。

２.症状

　症状とは…患者自身が主観的に認識する身体的または精神的な異常のことを指し、これは医療者が観察可能な徴候（しるし）と区別され⇒痛み・疲労・吐き気・不安 など、患者の自覚に基づく訴えが中心です。

　症状は病気の診断や治療方針の決定において重要な情報源であり、患者と医療者のコミュニケーションを通じて初めて明らかになる点が特徴で、Paget病は症状がないことも多く、健康診断のレントゲンや血液検査（アルカリホスファターゼの上昇）で偶然発見されることがあります。しかし、進行すると以下のような症状が現れることがあります。

｜骨の痛み

骨の痛み

最も一般的な症状で、特に 安静時／夜間 に悪化することがあります。

• 腰
• 骨盤
• 大腿骨
• 脛骨
• 頭蓋骨
• 脊椎

上記などに痛みが現れやすい。

｜骨の変形＋肥厚

骨の変形＋肥厚

影響を受けた骨が肥厚して変形することがあります。例えば、脊椎が変形すると 姿勢異常／神経圧迫 による痛みが生じる等。

｜骨折のリスク増加

骨折のリスク増加

異常な骨形成により骨が脆くなり、通常よりも軽い外力で骨折することがあります。

｜関節障害（変形性関節症）

関節障害（変形性関節症）

骨の異常が関節に負担をかけ、関節痛や可動域の制限を引き起こすことがあります。

｜神経症状（圧迫症状）

神経症状（圧迫症状）

頭蓋骨が肥大すると 聴力低下／耳鳴り が生じることがあります。脊椎が変形すると脊髄が圧迫され、手足の しびれ／麻痺 が起こることがあります。

３.治療

　治療とは…病気やケガなどの健康状態の異常を 改善／回復 させることを目的として行われる行為や介入を指し、具体的には⇒薬物療法・手術・リハビリテーション・心理的支援 などの方法が含まれ、症状の軽減／原因の除去／生活の質向上 を目指します。

　治療の本質は科学的根拠に基づき、患者個々の状況に応じた最適な介入を選択することにあり、Paget病においては症状の有無や進行度によって異なります。そのため、目的は以下のように骨の代謝を正常化し合併症を防ぐことです。

｜薬物療法

薬物療法

｜鎮痛剤

鎮痛剤

骨の痛みが強い場合、NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）やアセトアミノフェンを使用する。

｜理学療法／リハビリテーション

理学療法／リハビリテーション

適度な運動／ストレッチ を行い、関節の可動域を維持する。過度な負担を避けて 骨折／変形 を防ぐ。

｜手術療法（必要な場合のみ）

手術療法（必要な場合のみ）

変形がひどく、関節障害や神経圧迫が重度の場合には 骨切り術／人工関節置換術 を行う。

４.予防

　予防とは…病気が発生する前にそのリスクを減少させる、または病気の進行を抑制し健康を維持するための 行動／介入 を指し、これには⇒一次予防（発症の防止）・二次予防（早期発見と治療）・三次予防（病状の悪化防止）が含まれます。

　予防は個人の行動＋社会環境＋医療介入 の三位一体で行われるものであり、Paget病の明確な予防法は確立されておらず、以下の対策が発症リスクを低減する可能性があります。

｜カルシウム＋ビタミンDの摂取

カルシウム＋ビタミンDの摂取

骨の健康維持に重要、特に高齢者は不足しがちなので意識的に摂取する。

※食品例⇒牛乳・ヨーグルト・チーズ・魚（サケ／サバ）・卵黄・キノコ類 など

｜適度な運動

適度な運動

• 骨密度を維持して骨の健康を促進する
• 負荷のかかりすぎない ウォーキング／ストレッチ が推奨される

｜喫煙／過度な飲酒 を控える

喫煙／過度な飲酒 を控える

喫煙／大量の飲酒 は骨代謝に悪影響を及ぼすため避けるのが望ましい。

｜定期的な健康診断

定期的な健康診断

家族歴がある場合は、血液検査（アルカリホスファターゼ値）や骨密度検査を定期的に受けることで早期発見が可能。

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Paget病は骨の代謝異常によって骨が異常に 肥大／変形 する疾患で、骨痛や骨折のリスクが高まります。原因は遺伝的要因やウイルス感染が関与していると考えられていますが、正確なメカニズムは未解明です。治療にはビスホスホネート製剤が効果的で、痛みの管理やリハビリも重要です。完全な予防法はありませんが、適切な栄養摂取＋運動＋生活習慣の改善 が骨の健康維持に役立ちます。